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2020年9月18日 星期五

又暈又喘,是不是貧血

 作者:連薪甯(馬偕紀念醫院 PGY2 )




家醫科的第 14 天,跟黃醫師的門診,這個門診很特別,初診病人會先由住院醫師看過,在和主任一起討論治療方向。

這次我也看了 5 個初診病人,其中一個個案是 IDA loss follow up 的病人。

「最近走路就會喘,爬樓梯爬到二樓就好喘。」

一問之下,原來之前在其他醫院被診斷 IDA,以為不用回診了,就 loss follow-up。

貧血


血紅素 (Hb)或血容比值(Hct)減少至正常以下者,男性 Hb < 13.5 g/dL,Hct < 41.0 %;女性 Hb < 12 g/dL,Hct < 36.0 %


常見的診斷


  1. Iron Deficiency Anemia,IDA 缺鐵性貧血:慢性出血、鐵質需求増加、鐵質吸收不良・飲食
  2. 含鐵不足
  3. 慢性疾病或慢性發炎
  4. 維生素B12或葉酸缺乏之貧血
  5. Thalassemia 海洋性貧血
  6. Aplastic Anemia 再生不良性貧血
  7. Hemolytic Anemia 溶血性貧血

缺鐵性貧血


平均每 500 毫升的血液,有 200 - 250mg 的鐵,其中慢性血液流失是缺鐵性貧血主要原因。
例如:消化道 Ulcer 潰瘍,甚至是惡性腫瘤,還有月經量過多、痔瘡出血,以及血尿等。

鐵質吸收不良或飲食攝取的鐵質不足,如全胃切除、嚴格素食、喝過量茶類等。

鐵質需求增加,如懷孕及生長期孩童。


慢性疾病或慢性感染的貧血


例如:肺結核、亞急性心内膜炎、慢性腎衰竭、風濕性關節炎、發炎性腸道疾病或癌症,這些疾病在身體釋放出的 infammatory cytokines (IL-6、IL-1、TNF),甚至一些 interferons 造成RBC cell 夭折,也會抑制紅血球生成素的合成量。

這些發炎物質也可能使體內 hepcidin 濃度升高,這樣的 hepidin 會阻止腸道細胞吸收鐵質,並使網狀 endothelial cell 釋出的鐵質減少。


巨球性貧血


「維生素 B12 」和 「胃壁細胞」分泌的内因子結合後,在迥腸吸收。

葉酸則主要是在十二指腸和空腸吸收。

這兩種營養素,都是 RBC 生成過程中,製造 DNA 時所必需的。維生素 B12 或葉酸缺乏,會造成紅血球芽細胞的 DNA 合成缺陷,造成細胞成熟時間延長,因而表現出巨球性貧血。

維生素 B12 的主要來源是「動物性食物」與「奶製品」,所以素食者可能會有攝取不足的問題。

其他腸胃道吸收不良原因,可能是惡性貧血(胃壁細胞分泌之内因子不足)、部分或全胃切除術後、Crohn's discase 等。

葉酸則存在於絲色蔬菜中。葉酸缺乏的原因大部分是飲食攝取不足(例如老年人,酌酒),腸道吸收不良(如長期腹瀉)、需求增加(如孕婦)、長期 HD 腹膜透析或某些藥物(如:methotrexate 與trimethoprim)影響。


Thalassemia 地中海型貧血


這是爸爸媽媽的痕跡,體染色體隱性遺傳。

依照血紅蛋白(globlin)的基因缺陷分為分為 α 以及 β 兩種類型,又依據貧血的嚴重程度分為輕度、中度及重度。

人類第十六對染色體上共有四個 α 基因,第十一對染色體上有兩個 β 基因,這些是用來調控 α-globulin 及 β-globulin 的生成。

α 型 Thalassemia

  1. α-thalassemia silent carrier:指一個 α 基因缺損,無臨床症狀。MCV 通常正常。
  2. α-thalassemia trait (minor)指兩個 α 基因缺損,Hb level 可能稍降低。MCV 可能為小球性
  3. Hemoglobin H disease (或稱為  α-thalassemia intermedia):三個 α 基因缺損,由四條 β 鍵形成的 hemoglobin H,可能引起 moderate Anemia(Hb 6-10 mg/dL)以及脾臟腫大。
  4. 胎兒水腫(hydrops fetalis,或稱 α-thalassemia major with Hb Bart's):四個 α 基因缺損,由四條 γ 鏈形成 hemoglbin Barts,發生死胎或出生不久即死亡。

β 型 Thalassemia

因基因突變或缺損程度不同分為三種 

  1. β-thalassemia major:兩個基因缺損,幾乎没有合成 β球蛋白鏈,出生後不久開始嚴重貧血,需仰賴輸血
  2. β-thalassemia intermedia:兩個基因缺損,但還可以合成部分的 β 球蛋白鏈
  3. β-thalassemia trait (minor):指一個 β 基因缺損,可能輕度貧血或無症狀。血紅素電泳檢查在 β-thalassemia 可以發現血紅素 A2 之比例高於3.5%。

Aplastic Anemia 再生不良性貧血


大部分原因不明,部分可能和藥物、化學物質、放射線或病毒感染造成骨髓抑制有關。表現會是Pancytopenia,病人同時有貧血合併白血球數目降低及血小板數目降低。


貧血常見症狀


輕微貧血或長時間緩慢進展的貧血都可能沒有症狀,除了潛在疾病的症狀之外,可能有呼吸急促、臉色蒼白、疲倦、頭量、頭痛、無力、注意力不集中、心悸、胸悶等症狀。

缺鐵性貧血,病患還可見指甲易脆、偏食異物癖(pica)、掉髮、口角潰瘍等症狀。

維生素 B12 缺乏的貧血病人,可能合併神經學症狀:例如感覺異常,手腳麻痛無力、步態不穩等。


貧血常見徵象


貧血的sign 有粘膜蒼白、Tachycardia 、心雜音、黄疸、膽結石、肝腫大、脾腫大。

  1. Chronic anemia 的 Sign 與出血的時間,以及 Hb 下降的嚴重程度有關,時間愈久愈嚴重,包括心跳加快、心收縮雜音。

  2. IDA 缺鐵性貧血的 sign 有煩躁易怒、舌乳頭萎縮、湯匙狀指甲,幼兒發育遲緩。

  3. 維生素 B12 或葉酸缺乏之貧血,可發現嘴角麋爛,舌表面平滑發紅,振動感覺及位置感覺變差

  4. Hemoglobin H discasc 與重型 B 型貧血可能有明顯牌腫大、生長遲緩、外觀蒼白及顏面骨骼異常凸出。

  5. Aplastic Anemia容易瘀青、出血、感染。


治療


主要造成 Anemia 之原因加以治撩。

  1. 缺鐵性貧血:每日三次口服 Ferrous sulphate 325mg 約含鐵 65mg ,若腸胃不適,可考慮口服ferrous gluconate 325 mg 約含鐵 35mg,治療四到六個月( Hb 值正常後再補充約兩個月)

    制酸劑、茶、咖啡、鈣、與纖維素會影響鐵的吸收,須避免同時服用。

    維生素C有助於鐵吸收,可以和鐵同時補充。懷孕時可同時補充葉酸。

    腸道吸收不良時,可以靜脈注射鐵劑(ron sucrose,ferric gluconate, ferric carboxymaltose, iron dextran),須注意含鐵針劑,尤其是 iron dextra 均可能引起嚴重之過敏性反應。

    先前即使使用含鐵針劑,沒有過敏過,再度使用時仍可能發生過敏反應。因此每次施打鐵劑前後,都應該小心監控病患是否有過敏反應發生。

    慢性疾病造的貧血,應治療潛在疾病,並且同時改善貧血症狀。CKD 腎衰竭或癌症,可以補充erythropoietin,EPO),每次每公斤體重 25-125 單位,經由皮下注射,每週三次。

  2. 維生素 B12 或葉酸缺乏的貧血,若是輕度吸收不良,可以口服維生素 B12 每日500-1000 μg 及葉酸每日 1 mg 補充。嚴重的維生素 B12 吸收不良,則需注射來給予。

    維生素 B12 肌肉注射每次 1000 μg,第一週每日或隔日一次之後連續 4-8 週每週一次,後續維持每個月注射一次。

  3. 輕型Thalassemia通常輕微貧血或無症狀。

  4. 重型Thalassemia,自幼兒期必須輸血治療或接受骨髓移植。有家族病史者,應該做遺傳路詢。

  5. Aplastic Anemia,需移除已知之病因(如藥物·放射線·藥物),給與支持性療法、輸血液成份或骨隨移植。


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