作者:連薪甯(馬偕紀念醫院 家庭醫學科 R1)
在內科輪訓時,接手一位新病人:70歲男性,打完疫苗第二劑一週後出現發燒 38 度,腹瀉多天;兩週後原本可以拿四角枴杖走路,突然無力走動;最近幾天身體多處關節疼痛,只能臥床休養
這位病人曾在腹瀉多天時去其他醫院看診過,但因為抽血數據都很正常,所以變建議他之後回門診追蹤。
但是 2 周內突然的無力,並且從可以行走到幾乎只能臥床進展太迅速,所以後續來我們醫院就醫。
一開始來急診,因為排尿不出來,放置尿管;又因為尿液檢查異常,開始用上抗生素。
而送上病房後,抽血的數據,以及 X-ray 檢查的結果,都與病人本身的臨床表顯不太一致。所以後續又安排了,腰椎穿刺和神經電生理檢查。
一連串的檢查後,診斷為 Guillain - Barre Syndrome,又名 Acute inflammatory postinfectious polyneuropathy(AIDP,急性發炎性感染後多發性神經炎)
Guillain - Barre Syndrome
格林-巴利症候群
因爲先前的感染,發炎症狀激發自體免疫反應所造成的一種多發性神經炎
先前的感染(或發炎),可能是上呼吸道或腸胃道的病毒感染、打疫苗(immunization),甚至是開刀後發炎反應
一開始的表現,多為腳會先感到麻木(numb and tingling),接著換成手有問題,之後快速演變成從下肢到上肢對稱性無力(ascending symmetry muscle weakness),造成行動困難。
進展通常快速,超過 50% 患者的癱瘓症狀在 2 週內達到高峰;超過 90% 患者的癱瘓症狀在 1 個月內達到高峰
全世界GBS 之粗發生率為每十萬人約 1.3 個案(範圍為 0.4 - 4.0/ 100000 )。男女比例約為 1.5 -2 比 1,好發於年輕人與老年人,兒童較為少見。
常見症狀
典型運動異常:從下肢到上肢對稱性無力(ascending symmetry muscle weakness)
感覺異常:常常伴隨四肢有刺痛感、感覺異常(tingling and dysesthesia)
甚至病灶可能上行到腦幹,超過 50%患者造成臉部肌肉無力(facial weakness);10% 的病人會有眼外肌癱瘓(extraocular muscle paralysis)
10~20% 患者因呼吸肌無力需要使用人工呼吸器,因此這個病是會致命的!
許多患者出現自主神經異常:最常見造成心律過快(tachycardia),而最危險的是出現心律失常(dysrhythmia),會猝死。
出現低反射(hyporeflexia)或是無反射(areflexia),患者的深層肌腱反射 (DTR) 會敲不出來
診斷方式
albuminocytologic dissociation:lumbar puncture 的 CSF 中 protein 上升,cell count 不會上升。
protein 在發病後 1 week 內會上升,4~6 week 會達到巔峰,不過由於 GBS 並非感染,而是免疫失調造成,所以發炎細胞不會增加,cell count 不會升高。
神經傳導檢查(NCS):有神經去髓鞘(demyelination)的現象發生,會造成以下三個現象
1. Conduction block 和傳導速度(nerve conduction velocity,NCV)減慢:因運動神經末梢受侵犯
2. H-reflex 將會消失,其 F-wave 會呈現不正常的波形:因神經根受侵犯造成
3. "sural sparing":腓腸感覺神經(sural sensory n.)的反應大多為正常
當 GBS 患者有以下情形時,預後會變差
(1) Old age
(2) 病程快速發展成嚴重四肢癱瘓 (tetraparesis )
(3) Need for early artificial ventilation
(4) Severely decreased compound muscle action potentials (<20% of normal) CMAP 降低到
正常值的 20%以下
(5) Axonal form(軸突病變型): AMAN 或 AMSAN,因軸突長不回來,預後不佳
<比較> Demyelination form(髓鞘病變型):髓鞘會長回來,預後好,病人還可走路出院
治療方法
血漿置換術(PE)或靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)
發病後 2 week 內開始治療。兩種方法效果差不多,擇一使用即可,一起用不會比較好。
1. Plasma exchange(PE,血漿置換):GBS 是因為血中含有太多不適當的抗體,置換掉血漿,血液中的抗體就跟著變少啦
2. IVIG(Intravenous immunoglobulin,靜脈注射免疫球蛋白):用來中和掉血液中過多的不適當抗體。
類固醇沒有效。
支持性治療以及復健(rehabilitation)
以前在醫學生時期,老師們就提及 GB syndrome 是一個排除性診斷,需要先排除其他電解質不平衡及肌肉疾病的可能性。畢竟需要檢查中的 lumbar puncture 屬於比較侵略性的檢查,神經電生理檢查也是如此。
抽血之後,已經排除其他問題,而且病人又有這樣進展快速的表徵,就要把這樣的疾病放在心裡,適時地安排檢查找出病因。
該就醫就就醫!
而最近大眾要接受的疫苗越來越多,甚至以後也許會越來越頻繁。每次都會衛教個案可能會有什麼樣的不舒服反應,不過反應有很多種,而且因人而異,無法很詳細的說明「何時需要就醫」。
如果真的很不舒服,受不了這樣的症狀,趕快到醫療院所就醫,也許是更合適的做法!
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